Depuytren-kór: Mi ez és hogyan kezelik

A Depuytren-kór nem egy széles körben ismert betegség, de a szenvedők számára nagyon kellemetlen lehet, és nagy hatással lehet a mindennapi életükre.

Ezért fontos olyan kezelést találni, amely hatékony és tartós, hogy a betegek a megszokott módon tudjon élni, és a hobbijaikkal és házimunkájukkal foglalkozhassanak, ahogyan korábban tették.

Ha többet szeretne megtudni a Depuytren-kórról és annak kezeléséről nálunk, sugárterápiás központ Ausztriában, Olvass tovább.

Mi a Depuytren-kór?

Depuytren-kór, amelyet néha Depuytren-kórként is ismernek Depuytren-kontraktúra, amikor az ujjat akaratlanul a tenyér felé hajlítják.

Ez az állapot a kézben található palmáris fasciát érinti, amely egy rostos szövetréteg az idegek, inak, erek és csontok felett a tenyérben és az ujjakban, de a bőr alatt.

A fasciában lévő kollagén idővel megvastagszik, amíg csomókká nem alakul, amelyek egy vagy több ujjat a tenyér felé kényszerítenek.

Bár az állapot ártalmatlan, idővel rosszabbodik, és nagyon megnehezítheti, vagy akár lehetetlenné is teheti az ujjak kiegyenesítését. Ezért a szenvedők nehezen tudják elvégezni a szokásos feladatokat a kezükkel, a pohár tartától a kulcs elfordításáig.

Melyek a Depuytren-kór első jelei?

Általában a negyedik és ötödik ujjat érinti leginkább, és jellemzően akkor észlelhető először, amikor csomók kezdenek kialakulni a tenyérben. Néha mély horpadások, úgynevezett gödröcskék is észrevehetők, ahogy a szövet húzódik és feszül.

Emiatt úgy tűnhet, mintha az inak érintettek lennének, de ezek egyszerűen csak a kollagén felhalmozódása miatt kialakult kötélzetek.

Miután a vastag zsinórok kialakultak, az ujjak véglegesen a tenyér felé húzódnak.

Ez a progresszió eltarthat néhány évig, gyakran észrevétlenül vagy kezeletlenül marad, amíg a mindennapi tevékenységeket gátolja.

A progresszió azonban nagyon változó lehet, egyes betegeknél az első tünetek megjelenése után röviddel kontraktúra alakul ki.

Az esetek többségében mindkét kezet érinti, ami megnehezíti az érintettek számára az ujjaik teljes mozgásképességének fenntartását.

Bár általában fájdalommentes, fontos, hogy kezelést kérjenek, amikor nehézzé válik az ujjak kiegyenesítése. Ez lehetővé teszi a betegek számára, hogy továbbra is el tudják végezni a mindennapi feladatokat, például a főzést és az öltözködést, így megőrizhetik az önállóságukat.

Mi okozza a Depuytren-kontraktúrát?

A Depuytren-kontraktúra pontos oka ismeretlen, bár feltételezések szerint örökletes.

Ezért, ha a családban előfordult a betegség, az növeli a kialakulásának kockázatát. Az észak-európai származású cukorbetegek, férfiak, görcsrohamokra gyógyszert szedő és középkorúak is nagyobb valószínűséggel kapják el a Depuytren-kórt.

Ez összefüggésben lehet az életmódbeli döntésekkel is, például:

• Dohányzó
• Alkohol fogyasztás
• Rossz étrend

A férfiaknál a betegség általában gyorsabban alakul ki, mint a nőknél, valamint az 50 év alattiaknál is.

Hogyan lehet diagnózist felállítani

A Depuytren-kór diagnózisának felállítása előtt az orvos áttekinti a beteg kórtörténetét és a családtörténetét, valamint megbeszéli a tüneteket.

Ezután fizikális vizsgálatot végeznek, ellenőrizve az ujjakat és a kezet, hogy tapintásra érzékeljék. Megtapintják a csomókat és a kötegeket, és feljegyzik azok helyét, mivel a további vizsgálatok megállapítják, hogy ezek növekednek-e.

Az orvosok a mozgástartományt is mérik, és fényképeket is készíthetnek egy „asztali teszt” során, így könnyen láthatják a kéz merevségének időbeli változásait. Ez azt jelenti, hogy a beteg megpróbálja a kezét egy felületre fektetni, hogy ellenőrizze, mennyire hajlhatnak az ujjai.

Ezeket az adatokat a kezelési folyamat során felhasználhatják, hogy lássák, mekkora hatása van, vagy hogy a kontraktúra súlyosbodik-e.

Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre?

Bár nincs végleges gyógymód, számos kezelés hatékonyan kezelheti a tüneteket és lassíthatja a progressziót, javítva a kezek funkcionalitását.

A legjobb megoldás a beteg korától és egészségi állapotától, a kontraktúra súlyosságától, a gyógyszerekkel kapcsolatos korábbi tapasztalatoktól és a kívánságaitól függ.

A kezelési lehetőségek a következők:

– Szteroid injekciók

A betegség korai stádiumában lévő emberek szteroid injekciókat kaphatnak az érintett területre. Ezek fő célja a gyulladás csökkentése és a fájdalom enyhítése.

Ezért egyszerűen csak segítenek a betegnek kezelni a kellemetlen tüneteit, amíg a szteroid hatása el nem múlik, és pótolni kell.

– Kollagenáz injekciók

Egy másik lehetőség a kollagenáz injekciók beadása, amelyek segítenek lebontani a kollagént a zsinórokban és csomókban anélkül, hogy károsítanák a kéz más területein található kollagént.

Az injekció beadása általában néhány napot vesz igénybe, mire hatni kezd. Ezt követően az orvos az érintett ujjakat manipulálja, hogy elősegítse a gerincvelő leszakadását, javítva a kéz mozgékonyságát és lassítva a betegség előrehaladását.

– Tűs aponeurotomia

Néhány beteg tűs aponeurotómiát választ, ami egy egyszerű, gyorsan és könnyen elvégezhető beavatkozás. Egyszerűen csak átszúrják a köldökzsinórt egy kis tűvel, és addig mozgatják, amíg el nem szakad.

Az eljárás előnyei közé tartozik a gyors felépülés, a betegek még aznap elhagyhatják a kórházat, és nem igényel műtétet.

Bár ez segít javítani az ujjak mozgását, nem hosszú távú megoldás, mivel kiújulás léphet fel.

– Sugárterápia

Egy progresszív kezelés, amely úgy tűnik, hogy tartósabb eredményeket hoz, mint az injekciók és tűk, a sugárterápia.

Ez magában foglalja a röntgensugarak áthaladását a csomókon, ami meglágyítja a szövetet. Ha a betegség korai szakaszában alkalmazzák, ez megelőzheti a kontraktúra kialakulását.

Ellenkező esetben javíthatja az ujjak mozgását és rugalmasságát a csomók lebontásával.

Mivel nem invazív, ez a kezelés egyre népszerűbb, bárhol is alkalmazzák. A Depuytren-kór sugárterápiájának elérhetősége azonban korlátozott, és sok betegnek külföldre, például Ausztriába kell utaznia ehhez a beavatkozáshoz.

– Sebészet

Alternatív megoldásként a műtétet, más néven fasiectomiát alkalmaznak. Ez magában foglalja a tenyér és az ujj mentén történő bemetszést altatásban, majd a gerincvelő kettéválasztását a kontraktúra csökkentése és az ujj sebészeti kiegyenesítése érdekében.

A részleges palmáris fasciectomia hasonló, de cikkcakk bemetszéseket ejtenek a kézen, hogy jobban feltörjék a zsinórt a jobb eredmény érdekében.

Mindkét esetben kockázatokkal jár, beleértve a vérzést, zsibbadást, fertőzést, a több hétig tartó hosszú felépülési időt és a kéz mozgásának fokozásához szükséges fizikoterápiát.